História do caso :
Relatamos o caso de um doente de 80 anos de idade, sem queixas particulares, que apresentou uma ceratopatia inferior bilateral que afectava a membrana basal do epitélio com uma distribuição semelhante a um feto. O doente tinha antecedentes de tratamento com Amiodarona.
Resultados clínicos :
A biomicroscopia revela opacidades finas castanho-douradas ou cinzentas no epitélio basal que se ramificam na córnea inferior. Os depósitos não se coram ao exame com fluoresceína e são bilaterais.
O exame OCT Bscan de alta resolução da córnea com Solix® mostra, no ápice, uma pseudo-duplicação da membrana de Bowman com uma aparência hipo-reflectiva associada a hiper-refletividade da membrana basal do epitélio da córnea em ambos os olhos.
O Bscan dá-nos informações sobre a profundidade da lesão e o OCT “en face” fornece informações sobre a distribuição da doença, proporcionando uma abordagem multimodal do OCT juntamente com o exame clínico e biomicroscópico.
Este aspeto é compatível com córnea verticilada de origem exógena relacionada com a ingestão de amiodarona.
Este aspeto também pode ser encontrado com uma origem endógena no contexto da doença de Fabry, uma doença rara ligada ao X devido a uma deficiência da enzima α-galactosidase A. Consiste numa acumulação de glicoesfingolípidos (Gb3) nos lisossomas, levando a danos nos tecidos e nos órgãos. Além disso, esta doença crónica pode apresentar manifestações multissistémicas, incluindo sinais oftalmológicos como opacidades cristalinas, telangiectasias e tortuosidades dos vasos conjuntivais associadas a uma córnea verticilata.
Conclusão:
A multimodalidade utilizando Bscan OCT de alta resolução e OCT “En face” permite-nos melhorar a semiologia desta patologia, que afecta não só o epitélio mas também a membrana de Bowman. A quantificação por OCT permitir-nos-á monitorizar mais eficazmente estes depósitos corneanos durante a terapêutica com amiodarona.
Bibliografia :
1.Kaya E, Yılmaz SG, Onay MP, Eğrilmez S, Yağcı A. Correlation of Biomicroscopic Findings with Confocal Microscopy in Eyes with Amiodarone-Induced Cornea Verticillata. Turk J Ophthalmol. 2014 Jan;44(1):63-67. doi:10.4274/tjo.98704.
2.Falke K, Büttner A, Schittkowski M, Stachs O, Kraak R, Zhivov A, Rolfs A, Guthoff R. The microstructure of cornea verticillata in Fabry disease and amiodarone-induced keratopathy: a confocal laser-scanning microscopy study. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2009 Apr;247(4):523-34. doi: 10.1007/s00417-008-0962-9. Epub 2008 Oct 18. PMID: 18931853.
3.Ciancaglini M, Carpineto P, Zuppardi E, Nubile M, Doronzo E, Mastropasqua L. In vivo confocal microscopy of patients with amiodarone-induced keratopathy. Cornea. 2001 May;20(4):368-73. doi: 10.1097/00003226-200105000-00007. PMID: 11333323.
Adil El Maftouhi é um ortoptista especializado em imagiologia e exploração ocular no Centre Ophtalmologique de Rive Geneva na Suíça e no Institut Parisien d'Ophtalmologie em Paris, França. É conferencista internacional, autor de numerosos artigos e capítulos sobre imagiologia ocular em revisões por pares, professor universitário e consultor em olho seco e baixa visão.
Adil El Maftouhi trabalha no desenvolvimento e utilização dos vários sistemas de imagiologia disponíveis em oftalmologia para explorar o potencial de cada sistema em benefício da clínica. Ao mesmo tempo, contribui para o desenvolvimento de novas aplicações de imagiologia e de software, nomeadamente para a tecnologia OCT. El Maftouhi está igualmente envolvido em projectos de investigação clínica e farmacológica nos domínios da retina médica, do glaucoma e da deficiência visual.
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