Anamnèse :
Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 80 ans, sans plainte particulière, qui présente une kératopathie bilatérale inférieure atteignant la membrane basale de l’épithélium avec une distribution en forme de fougère. La patiente présente des antécédents de prise d’un traitement par Amiodarone.
Résultats cliniques :
La Biomicroscopie met en évidence de fines opacités brun dorées ou grises dans l'épithélium basal qui se ramifient au niveau la cornée inférieure. Les dépôts ne se colorent à l’examen à la fluorescéine et sont bilatéraux.
L’examen en Bscan d’OCT Haute Résolution de cornée avec le Solix ® montre, à l’apex, un aspect de pseudo-dédoublement de la membrane de Bowman prenant un aspect hypo-réflectif et s’associant à une hyper-réflectivité de la membrane basale de l’épithélium cornéen sur les deux yeux.
Le mode Enhanced Cornea, avec un Zoom de 200% sur l’axe des Y, souligne de manière plus évidente ce pseudo-dédoublement de la membrane de Bowman et cette réflectivité anormale de la membrane basale de l’épithélium cornéen mais également une discrète atteinte superficielle du stroma antérieur.
Le Bscan nous renseigne sur la profondeur de l’atteinte et l’OCT « en face » offre des informations sur la répartition de l’affection constituant une approche multimodale OCT en parallèle de l’examen clinique et biomicroscopique.
Cet aspect est compatible avec une cornea verticcilata d’origine exogène en rapport avec la prise d’amiodarone.
Cet aspect peut être également retrouvé avec une origine endogène dans le cadre de la maladie de Fabry, une affection rare liée au chromosome X due à un déficit enzymatique en α-galactosidase A. Elle consiste en une accumulation de glycosphingolipides (Gb3) dans les lysosomes entraînant des atteintes tissulaires et organiques. De plus, cette maladie chronique peut présenter des manifestations multi systémiques dont des signes ophtalmologiques tel que des opacités cristalliniennes, des télangiectasies et tortuosités des vaisseaux conjonctivaux s’associant à une cornea verticcilata.
Conclusion :
La multimodalité par OCT Bscan de haute résolution et l’OCT « En face » nous permet d’enrichir la sémiologie de cette atteinte qui intéresse non seulement l’épithélium mais également la membrane de Bowman. Sa quantification OCT nous permettra un meilleur suivi de ces dépôts cornéens au cours de la thérapeutique par amiodarone.
Bibliographie :
1.Kaya E, Yılmaz SG, Onay MP, Eğrilmez S, Yağcı A. Correlation of Biomicroscopic Findings with Confocal Microscopy in Eyes with Amiodarone-Induced Cornea Verticillata. Turk J Ophthalmol. 2014 Jan;44(1):63-67. doi:10.4274/tjo.98704.
2.Falke K, Büttner A, Schittkowski M, Stachs O, Kraak R, Zhivov A, Rolfs A, Guthoff R. The microstructure of cornea verticillata in Fabry disease and amiodarone-induced keratopathy: a confocal laser-scanning microscopy study. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2009 Apr;247(4):523-34. doi: 10.1007/s00417-008-0962-9. Epub 2008 Oct 18. PMID: 18931853.
3.Ciancaglini M, Carpineto P, Zuppardi E, Nubile M, Doronzo E, Mastropasqua L. In vivo confocal microscopy of patients with amiodarone-induced keratopathy. Cornea. 2001 May;20(4):368-73. doi: 10.1097/00003226-200105000-00007. PMID: 11333323.
Adil El Maftouhi est un orthoptiste spécialisé dans l’imagerie et l’exploration oculaire au Centre Ophtalmologique de Rive Geneva, en Suisse et au sein de l'Institut Parisien d'Ophtalmologie à Paris, France. Il est conférencier international, auteur de nombreux articles et chapitres sur l’imagerie oculaire dans des peer review, chargé d’enseignement universitaire ainsi que consultant en sécheresse oculaire et basse vision.
Adil El Maftouhi travaille au développement et à l’exploitation des divers systèmes d’imagerie disponible en ophtalmologie pour exploiter le potentiel de chaque système au profit de la clinique. Il contribue en parallèle au développement de nouvelles applications et logiciels d’imagerie notamment sur la technologie de l’OCT. M. El Maftouhi participe également à des projets de recherche clinique et pharmacologique dans le domaine de la rétine médicale, du glaucome et de la malvoyance.
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